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Pour ceux qui veulent plus de détails, cette observation a été publiée in extenso :(Seror P, Leger JM, Maisonobe T.
Anterior interosseous nerve and multifocal motor neuropathy. Muscle Nerve. 2002 ;26:841-4.)

L’ examen neurophysiologique (EMG) met en évidence une détection normale dans les muscles des myotomes C5 à T1 et des conductions nerveuses normales (motrice et sensitive) pour les nerf médian et cubital gauches, au poignet, à l’avant-bras et au coude. L’étude EMG du NIA. L’examen de détection du carré pronateur et du long fléchisseur du pouce gauche est fortement neurogène (tracés simple accéléré et sous volté), mais sans dénervation active (absence de fibrillation ou de potentiels lents).
L’étude de la conduction du NIA (entre le coude et le carré pronateur) est normale aussi bien en terme de vitesse de conduction motrice (VCM) que d’amplitude du potentiel d’action moteur (PAM) recueilli.
Cet examen confirme donc l‘atteinte du NIA, mais n’est pas en faveur d’une compression au coude ou à l’avant-bras, ni d’une névralgie amyotrophiante qui sont les 2 causes habituelles d’atteintes du NIA (voir données EMG ci-dessous).

En effet, le seul mécanisme qui puisse expliquer ce résultat est l’existence d’un bloc de conduction sur les fibres nerveuses motrices du NIA. Compte tenu des données de l’EMG ce bloc de conduction se situe au-dessus du coude (la stimulation au coude donnant une réponse normale). L’EMG n’a pas techniquement permis de mettre en évidence le site du bloc.
Peu de pathologies peuvent rendre compte d’un tel tableau clinique et électrophysiologique. On peut évoquer et rechercher une cause de compression proximale du nerf médian au bras (Saturday night palsy, arcade de Struther..), mais ces pathologies seraient responsables d’une atteinte sensitivomotrice tout comme les polyradiculonévrites tronculaires de type Lewis et Sumner. Enfin le syndrome de Parsonage et Turner est connu pour être responsable d’atteinte isolée du NIA, mais l’EMG n’est pas concordant.
Au total, une seule cause peut expliquer à la fois le tableau clinique et électrophysiologique, il s’agit d’une Neuropathie motrice multifocale (NMM) avec blocs de conduction persistants. Sur ces données la patiente sera traitée par Immunoglobulines intraveineuses (Ig IV) avec un très bon résultat.

Cette observation sera le prétexte pour développer 3 notions importantes en neurologie périphérique : 1- Neuropathie Motrice Multifocale ; 2- le bloc de conduction ; 3- le syndrome du nerf interosseux.

La Neuropathie Motrice Multifocale avec blocs de conduction persistants a été décrit pour la 1ère fois en 1986 par Roth et al et par Chad. Le tableau clinique classique est celui d’une faiblesse musculaire d’apparition progressive, sans douleur, dans le territoire de un ou plusieurs nerfs qui débute aux membres supérieurs dans 80% des cas. Point essentiel il n’y a pas d’amyotrophie (au début), et on retrouve volontiers des crampes et des fasciculations. Ceci explique qu’avec l’amyotrophie qui survient avec le temps (mois ou années), elles ont été longtemps confondues avec les maladies de la corne antérieure (SLA). Sur le plan biologique, la seule anomalie possible est la présence d’AC anti GM1 à taux élevé dans environ 50% des cas. Le LCR peut être normal ou montrer une hyperalbuminorachie modérée. La cellularité est normale et il n’y a pas de profil oligiclonal.
La NMM est une neuropathie démyélinisante auto-immune touchant uniquement les fibres nerveuses périphériques motrices. Elle fait partie des neuropathies démyélinisantes auto-immunes chroniques, groupe au sein duquel on distingue:
- les formes diffuses sensitivomotrices ou polyradiculonévrite chronique (CIDP chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy = PRN chroniques)
- les formes multifocales sensitivomotrices (syndrome de Lewis et Sumner 1983) et - les formes motrices pures ou Neuropathies Motrices Multifocales (NMM) avec bloc de conduction persistants.
La définition des NMM est purement neurophysiologique et est sou tendue : 1- à la démonstration d’un bloc de conduction moteur ; 2- bloc de conduction moteur persistant plus de 3 mois (sans régression spontanée et sans évolution vers une dénervation active) ; -3 l’absence d’atteinte sensitive clinique et EMG dans les troncs nerveux atteints ; 4- la réponse positive à une traitement immunomodulateur à type d’Immunoglobulines intraveineuses (Ig IV). L’évolution se fait par l‘atteinte successive des fibres motrices de plusieurs nerfs de façon aléatoire, sur plusieurs années, par des blocs de conduction persistants. Dans certains cas la confluence des atteintes et l’amyotrophie a fait porter à tort le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique. Les NMM peuvent s ’aggraver (dans plus de 50% des cas) sous corticothérapie.

définition : c’est la perte de la fonction de conduction de l ’influx nerveux par les fibres myélinisées, motrices et/ou sensitives avec respect de l ’axone. L ’atteinte myélinique peut être est liée à l ’altération de seulement 2 à 3 nœuds de Ranvier. Le bloc de conduction ou neurapraxie (terme introduit par Seddon en 1943) est un phénomène potentiellement et rapidement réversible par opposition à la perte axonale ou dégénérescence wallérienne. L’équivalent clinique du bloc de conduction moteur est une paralysie sans amyotrophie ; alors que l’équivalent de la perte axonale est une paralysie avec amyotrophie.

Syndrome du Nerf interosseux Antérieur :

Le Syndrome du Nerf interosseux Antérieur est une pathologie rare décrite dés 1948 par Parsonage et Tuner qui décrivaient 5 névralgies amyotrophiantes (NA) associées à des «shoulder girdle Syndrome», puis en 1952 par Kiloh et Nevin qui décrivaient 2 cas de mononévrite isolée. En 1955 Fearn Goodfellow étaient les premiers à rapporter des formes compressives spontanées.En 1985 Hill était le premier à insister sur la fréquence des formes incomplètes. Enfin les séries de plus de 10 cas sont très rares et en 1999 Seror je rapportais la série la plus importante (21 cas) comportant une étude EMG complète pour chaque cas.
Dans mon expérience on retrouve sur 21 cas 12 formes complètes (atteinte du long fléchisseur du pouce, du fléchisseur profond de l’index et du carré pronateur) et 9 formes incomplètes (atteinte du long fléchisseur du pouce ou du fléchisseur profond de l’index). Ces 21 cas correspondaient à 16 névralgies amyotrophiantes et 5 compressions. La récupération était plus rapide dans les formes avec compression (< 1an) que dans les NA (récupération 8/10fois en plus de 1an à 18 mois).
La distinction entre formes compressive et NA est clinique (fracture de l’avant-bras…) mais surtout EMG. En effet en cas de NA, la conduction du NIA est normale, l’amplitude du potentiel moteur est effondrée et il existe une dénervation active très importante ; alors qu’en cas de compression, la conduction du NIA est ralentie, l’amplitude du potentiel moteur est basse et il existe une dénervation active modérée ou importante.

Syndrome du Nerf interosseux Antérieur